Die fortschreitende Sklerose der Haut und inneren Organe bei SSc führt zu Schmerzen und Verlusten von Körperfunktionen, was die Patienten stark beeinträchtigt. „Die Herausforderung besteht darin, die vielfachen und ggf. lebensbedrohlichen Organkomplikationen wie PAH frühestmöglich zu erkennen und gezielt zu behandeln“, so Sunderkötter. In Deutschland werden derzeit 25.000 Patienten behandelt und jedes Jahr erkranken 1.500 Personen neu daran.

Das komplexe Erkrankungsmanagement bei Erkrankten mit SSc erfolgt interdisziplinär, mit dem Ziel, Verluste an Lebenszeit und -qualität zu vermeiden. Prof. Dr. med. Gabriela Riemekasten, Rheumatologin, Lübeck, wies darauf hin, dass die Patienten oftmals lange undiagnostiziert und untherapiert blieben, obwohl PAH die Lebenszeit und -qualität der Patienten limitiert und mittlerweile Medikamente auf dem Markt sind, welche die Prognose deutlich verbessern.

„Essentiell ist daher, dass alle SSc-Patienten ein jährliches Screening auf PAH erhalten. Derzeit liegt die Screening-Rate bei ca. 30%. Auch die Patienten können wesentlich zur PAH-Früherkennung beitragen, indem sie umgehend einen Spezialisten aufsuchen, wenn sie z. B. Einbußen ihrer körperlichen Leistungsfähigkeit wie Luftnot, bemerken“, so Riemekasten.

Bestätigt sich ein PAH-Verdacht und ist die Diagnose per Rechtsherzkatheter gesichert, gilt es den Patienten so umfangreich wie möglich zu therapieren: „Wir Behandler sollten die gesamte Bandbreite der Therapieoptionen nutzen, um die Progression der PAH zu verzögern und – wie bei anderen komplexen Erkrankungen längst Goldstandard – die verschiedenen verfügbaren Wirkstoffklassen miteinander kombinieren“, ergänzte Prof. Dr. med. Ralf Ewert, Pneumologe, Greifswald.

PAH ist eine Komplikation der SSc im Bereich der Lunge und charakterisiert durch eine Druckerhöhung in den Pulmonalarterien auf ≥ _2,5 mmHg in Ruhe. Zugrunde liegt ein erhöhter Gefäßwiderstand aufgrund der Verengung und Versteifung der Gefäße. Im Erkrankungsverlauf tritt eine zunehmende Rechtsherzinsuffizienz auf, die die Patienten immer weiter einschränkt, bis das Herz dekompensiert.

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